中国中西医结合学会团体标准
T/CAIM012-2024
骨髓增生异常综合征（肿瘤）
中西医结合诊疗指南
Practice Guidelines for Diagnosis and Treatment of MyelodysplasticSyndromes With Integrated Traditional Chinese and Western Medicine
中国中西医结合学会发布
目次
前言引言 范围2 规范性引用文件3 术语和定义.4 MDS的诊断标准5 MDS的诊断方法6 MDS的中医证候要素，7 MDS的FAB分型体系 9108 MDS的WHO分型方案 109 MDS的中医辨证分型. 1210MDS的西医预后判断方法.11MDS的中医预后评分系统， 1512MDS的西医分层治疗方案... 1613MDS中西医结合分层治疗方案.14pre-MDS的中西医结合治疗方案. 2315MDS使用含雄黄中药制剂的方法. 2316MDS使用含雄黄中药制剂的安全性监测及应急处理方案. 2417MDS中西医结合治疗的疗效评价标准 2518诊疗流程图.. 27编制方法..证据综合报告... 31证据质量评价与推荐标准规范性文件（中医标准） 35规范性文件（西医标准） 36规范性文件（缩略语） 37参考文献. 89
前言
本指南参照GB/T1.1-2020《标准化工作导则第1部分：标准的结构和编写》、《GB/T7714-2015》信息与文献参考文献著录规则》、《世界卫生组织指南制定手册》（第二版）、中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）有关规则起草.
本指南由中国中西医结合学会提出并归口.
本指南提出单位：中国中医科学院西苑医院
本指南负责人：胡晓梅（中国中医科学院西苑医院）
本指南执笔人（按姓氏笔画）：马骁（苏州大学第一附属医院）、刘为易（中国中医科学院西苑医院）、邓程新（广东省人民医院）、杨秀鹏（中国中医科学院西苑医院）、陈苗（北京协和医院）、胡芃（云南省第一人民医院）、胡晓梅（中国中医科学院西苑医院）、胡琦（上海中医药大学附属市中医医院）、郎海燕（北京中医药大学东直门医院）、唐旭东（中国中医科学院西苑医院，血液）
本指南主审人（按姓氏笔画）：杜欣（广东省人民医院）、吴德沛（苏州大学第一附属医院）、杨同华（云南省第一人民医院）、陆嘉惠（上海中医药大学附属市中医医院）、陈信义（北京中医药大学东直门医院）、胡晓梅（中国中医科学院西苑医院）、侯丽（北京中医药大学东直门医院）、韩冰（北京协和医院）、赵阳（中国中医科学院西苑医院））.
本指南讨论专家（按姓氏笔画）：
中医专家：丁晓庆（北京中医药大学东方医院）、史哲新（天津中医药大学第一附属医院）、代喜平（广东省中医院）、白玉盛（新疆维吾尔自治区中医院）、刘欣（辽宁中医药大学附属医院）、沈建平（浙江省中医院）、陆嘉惠（上海中医药大学附属市中医医院）、陈圳（上海中医药大学附属曙光医院）、陈斌（湖北省中医院）、陈信义（北京中医药大学东直门医院）、周永明（上海中医药大学岳阳中西医结合医院）、侯丽（北京中医药大学东直门医院）、徐亚文（吉林省人民医院）、徐瑞荣（山东中医药大学附属医院）、程志（河南省中医院）.
西医专家：江倩（北京大学人民医院）、马骁（苏州大学第一附属医院）、杜欣（广东省人民医院）、吴德沛（苏州大学第一附属医院）、张曦（陆军军医大学新桥医院）、赵明峰（天津市第一中心医院）、韩冰（北京协和医院）、韩悦（苏州大学第一附属医院）.
中西医结合专家：刘清池（河北医科大学第一医院）、唐旭东（中国中医科学院西苑医院，血液）、孙雪梅（江苏省中医院）、周郁鸿（浙江省中医院）、胡晓梅（中国中医科学院西苑医院）、杨同华（云南省第一人民医院）、张连生（兰州大学第二医院）
方法学：刘建平（北京中医药大学）、高蕊（中国中医科学院西苑医院）、赵阳（中国中医科学院西苑医院）.
引言
1.背景信息
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes，MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，其特点是髓系细胞发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少，高风险向急性髓系白血病（acute myelogenousleukemia，AML）转化(1.2022年第5版世界卫生组织（WorldHealthOrganization，WHO）对血液髓系肿瘤的分类，引入了术语骨髓增生异常肿瘤（myelodysplasticneoplasms，MDS）取代骨髓增生异常综合征，强调其肿瘤性质，这些克隆性造血肿瘤的定义为血细胞减少和形态发育异常②.MDS发病率随年龄增长而增加，80岁的个体每年的发病率分别为0.1/10万，6.9/10万，55.4/10万31
MDS的异质性决定了治疗的复杂性和个体化.目前，异基因造血干细胞移植仍然是唯一能够根治MDS的选择，但部分患者因各种原因无法接受移植治疗，主要根据国际预后评分系统（IPSS-R）评分指导MDS患者的治疗，其预后风险不同，治疗策略不同4.
根据MDS发病特点及临床表现，中医命名为"髓毒劳"响，“髓"代表病位，“毒"代表病性，“劳"代表病状.作为国家中医药管理局重点专科血液病重点病种，其中医病名、中医临床路径及中医诊疗方案已在国内推广应用7，中医药显示出独特优势，中医药治疗MDS具有良好的疗效，联合西医治疗可以减轻毒副作用，降低治疗风险，提高治疗耐受性，改善患者生活质量.
因中西医理论体系的不同，为利于临床医师、科研人员规范应用，方使学术交流，取得新进展.
本指南起草工作组检索了中国知网（CNKI）、万方数据库、维普数据库、中国引文数据库、中国生物医学文献数据库（CBM）、Pubmed、CochraneLibrary、WebofScience（SCI）等数据库，认为目前中西医结合诊治MDS专家共识（2018年）不能满足临床需要.
本指南以中西医临床问题为导向，遵循循证医学原则，反映国际国内MDS的最新进展，规范中西医结合MDS的诊断、鉴别诊断、治疗以及预后管理：科学评价中西医结合在治疗MDS的特点、优势、地位和发展趋势，参考2019年世界中医药学会联合会血液病专业技术标准审定委员会制定的中文版《髓毒劳（骨髓增生异常综合征)中医临床实践指南（2019）》[10与英文版《Clinical Practice Guideline of Sui Du Lao（Myelodysplastic
